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什么是特發性矮小?特發性矮小可以用生長激素治療嗎?

  1. 2019-06-27
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  身高是兒童生長發育的一個重要的健康評估指標,每個人的身高不一樣,因為每個個體之間是有差異的,身高的差異性是由環境和遺傳因素共同決定的。我國學者對兒童青少年進行了一個縱向研究,發現矮小癥的發病率大概是在百分之三左右。
 
  那么什么是叫矮小呢?矮小、矮小癥的診斷標準是什么呢?身高低于同年齡、同性別、同種族兩個標準差或者第三百分位以下,才叫矮小癥。那么矮小癥里面包括一個生長激素缺乏癥、特發性矮小、努南綜合征、普拉德威利綜合征、還有一個特納綜合征、小于胎齡兒,而其中的話,特發性矮小是占百分之七十的一個比例。
 
  那么什么是叫特發性矮小呢?那么特發性矮小癥診斷必須要符合以下幾點:
 
  第一點首先他必須是個矮小,我們再重復一下矮小的定義,矮小的定義就是說身高低于同年齡、同種族、同性別兩個標準差或者第三百分位以下;
 
  那么第二點就是出生的時候體重是正常的、沒有內分泌的疾病、沒有甲狀腺疾病;
 
  第三點骨齡正常、或者說是稍微有點延遲;
 
  第四點排除內分泌的疾病、染色體異常;
 
  第五點就是生長激素的激發試驗要大于十個微克每升。
 
  特發性矮小需要排他性診斷以及鑒別診斷,需要排除一下甲狀腺功能低下、小于胎齡兒、染色體異常,比如特納綜合征,還有一個努南綜合征、普拉德威利綜合征這些等等等等疾病排除之后,才能診斷為特發性矮小。
 
  那么,特發性矮小可以使用生長激素治療嗎?
 
  美國FDA批準的生長激素治療的常見適應癥包括生長激素缺乏癥、慢性腎功能衰竭、Turner 綜合征、Prader-Willi綜合癥、小于胎齡兒、特發性矮身材、Shox 基因缺乏和Noonan 綜合征等。文獻提示,生長激素用于這些疾病是可以在一定程度上改善身高的。
 
  什么是生長激素
 
  生長激素(GH)是腺垂體細胞分泌的蛋白質,是一種肽類激素,受下丘腦分泌的生長激素釋放因子和生長激素釋放抑制因子的調控,主要作用就是促進生長。
 
  生長激素在體內呈脈沖式分泌,一天當中,每3小時分泌一次,全天約8個脈沖,在夜間深睡眠時可出現3~5個較高的分泌峰,晚上11、12點進入生長激素分泌最旺盛的時段。所以保證孩子的睡眠對長高非常關鍵,最好在10點前入睡。
 
  美國食品藥品監督局管理局(FDA)和中國食品藥品監督管理局(CFDA)批準治療兒童矮小的唯一有效的藥品只有生長激素。當然,生長激素治療效果受到開始治療的年齡、基礎身高、骨齡、營養、遺傳等因素影響。如果骨骼已經閉合,將不能應用生長激素治療。目前,我國國產生長激素品類和劑型不僅比較全面,還有國內首創的長效生長激素,告別每天注射痛苦,提高用藥依從性。

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